Лечение суставов в Израиле
Доктор Игорь Казанский
Специалист по эндопротезированию суставов Хирург-ортопед высшей категории
Номера телефонов в Тель-Авиве
Заказать обратный звонок

Арахнодактилия: причины, симптомы и лечение

Арахнодактилия

 

Арахнодактилия («паучьи пальцы», синдром Марфана) – это патология, когда пальцы конечностей значительно длиннее в сравнении с ладонью. Состояние может быть как врожденным, так и приобретенным, связано с патологией соединительной ткани. Один из признаков болезни – часть или все пальцы руки обладают чрезвычайной гибкостью и могут отклоняться назад с большой амплитудой.

Возникновение арахнодактилии связывают с нарушениями формирования ферментов, которые отвечают за производство белков. Это может случаться как спорадически, так и иметь наследственный характер. Проблемная беременность также может наложить свой отпечаток и способствовать развитию патологии. Изменения происходят на генном уровне, в частности, мутирует ген FBN 1, который находится в 15-й хромосоме.

Симптомы арахнодактилии

Изменения заметны без всяких исследований. Удлиняются почти все трубчатые кости в районе фаланг не только на кистях, но и на стопах, причем изменения затрагивают также кости черепа и туловища. Чисто внешне это действительно может напоминать конечности паука. К сожалению, также происходят серьезные изменения и в сердечнососудистой системе, и в органах зрения, выявляется мышечная атрофия.

Если пальпировать мышцы конечности, то кажется, что их практически нет. Кроме этого, налицо недоразвитие жировой ткани. Между пальцами могут наблюдаться перепонки из кожи. В некоторых случаях больные полностью ограничены в движениях. В области груди диагностируются воронкообразные деформации.

Патологические процессы начинаются еще в утробе и хорошо видны у новорожденного. Особенно интенсивно синдром Марфана начинает проявляться в период активного роста. Может наблюдаться умственная отсталость. К сожалению, при арахнодактилии высока общая летальность.

Методы лечения

Обычно применяется коллагеннормализующая терапия. Важно скорректировать метаболизм некоторых компонентов, которые входят в соединительную ткань. В остальном используются ортопедические технологии, направленные на то, чтобы скорректировать деформации опорно-двигательного аппарата. Иногда применяется хирургическое вмешательство. Искривление грудной клетки исправляется с помощью торакопластики.

Проблемы со зрением корректируются специалистами-офтальмологами. Также используется пластика аорты, аденомотомия и тонзилэктомия. Эти методы хирургического лечения арахнодактилии сочетаются с медикаментозным лечением, в том числе с назначением антиоксидантов и энерготропов: токоферола, коэнзима, лимонтира, пироцетама, рибоксина и витаминов группы В.

Для поддержки опорно-двигательного аппарата назначаются специальные физические упражнения.

Отсутствие
предоплаты
Эндопротезы со сроком
службы 30 лет
Xирург
с мировым именем
Запрос на лечение

Предварительная консультация доктора Казанского

Первичный прием ведёт личный помощник Игоря Казанского
Конторович Светлана
Реальные отзывы пациентов!
Вы можете найти этих людей в социальных сетях или запросить у нас номер их телефона, чтобы переговорить с ними лично!