Лечение суставов в Израиле
Доктор Игорь Казанский
Специалист по эндопротезированию суставов Хирург-ортопед высшей категории
Номера телефонов в Тель-Авиве
Заказать обратный звонок

Лечение остеопетроза

Остеопетроз

 

В нашем организме все сбалансировано удивительным образом. Клетки, которые отвечают за воспроизведение костной ткани и называются остеобласты, слаженно работают вместе с клетками, которые отвечают за резорбцию костной ткани (остеокласты). В случае, когда равновесие нарушено, и количество остеокластов или остеобластов становится непропорциональным или нарушена функция этих клеток, может развиться остеопетроз.

Другие названия этого опасного заболевания – болезнь Альберс-Шенберга, врожденный остеосклероз, мраморная болезнь. Остеопетроз причисляют к наследственным заболеваниям, и характеризуется эта патология избыточным костеобразованием, вследствие чего кости утолщаются, при этом в тяжелых случаях костномозговые каналы могут полностью исчезнуть.

Признаки остеопетроза

Для мраморной болезни характерна триада: увеличенная плотность костей, повышенная их ломкость и анемия.

Среди прочих негативных признаков остеопетроза стоит упомянуть возникновение очагов кроветворения вне мозговых костей – в селезенке, печени и лимфатических узлах, вызывая увеличение этих внутренних органов. Помимо прочего, разросшиеся кости могут сдавливать нервы, которые, атрофируясь, вызывают серьезные осложнения, например, слепоту, парезы и параличи.

Мраморная болезнь опасна и высокой вероятностью переломов вследствие хрупкости костей, а в местах переломов (чаще всего в районе бедра) зачастую возникает гнойный остеомиелит с последующим развитием сепсиса. Именно поэтому у этого заболевания высокая детская смертность. Поэтому нужно обратить внимание на операции по эндопротезированию тазобедренного сустава.

Формы остеопетроза

Врачи выделяют две формы остеопетроза:

  • ранняя (аутосомнорецессивная), которая возникает в детском возрасте и характеризуется злокачественным течением; выявляется у 1 из 100-200 тысяч младенцев);
  • поздняя (аутосомно-доминантная), более доброкачественная.

Поздний остеопетроз может протекать мягко, без особой симптоматики; выявляется, как правило, случайно на рентгенограмме, внешность при этом не изменена, а осложнения зачастую не критичны. Осложнения проявляются вследствие сдавливания нерва в виде паралича лица или глухоты или слабой анемии.

Излюбленная область поражения при остеопетрозе — это кости основания черепа и трубчатые, а также кости таза, ребер и позвоночник.

Наличие болезни (в ранней форме) определяется даже по внешнему виду больного: лицо становится широким, с широко расставленными глазами, корень носа будто вдавлен внутрь, у ноздрей развернутая форма, а губы — полные. Также характерна гидроцефалия и увеличенное оволосение, а главное — множественное поражение костей.

Более детальные медицинские исследования говорят о том, что кости утяжеляются и с трудом поддаются распилу, а костномозговой канал заполняется костной тканью и с трудом различим. Вместо губчатого вещества — плотная и однородная костная ткань, по виду напоминающая шлифованный мрамор (отсюда и пошло название болезни).

Лечение остеопетроза

Медики пока не умеют раз и навсегда остановить это заболевание, поэтому устраняют последствия заболевания в той области, где возникла проблема. Подход, как правило, комплексный, и может потребовать пересадки костного мозга (правда, отдаленные последствия операции пока недостаточно изучены).

Для избавления от высокого черепного давления могут назначить операцию. Также усилия медиков направлены на ликвидацию осложнений: например, анемии или деформаций скелета. Назначается медикаментозное лечение (кортикостероиды, гамма-интерферон, эритропоэтин, витамин D). Показано и динамическое наблюдение у ортопеда.

В целом, предсказать течение болезни весьма сложно, поскольку остеопетроз может характеризоваться как небольшими нарушениями, так и быстро прогрессирующими изменениями, приводящими к летальному исходу.

Отсутствие
предоплаты
Эндопротезы со сроком
службы 30 лет
Xирург
с мировым именем
Запрос на лечение

Предварительная консультация доктора Казанского

Первичный прием ведёт личный помощник Игоря Казанского
Конторович Светлана
Реальные отзывы пациентов!
Вы можете найти этих людей в социальных сетях или запросить у нас номер их телефона, чтобы переговорить с ними лично!