Рецидивирующий полихондрит – это прогрессирующий и генерализованный воспалительный процесс в хрящевой ткани.
Другие названия заболевания: хронический атрофический полихондрит, панхондрит, системная хондромаляция.
Обычно заболевание захватывает ведущие органы чувств: вестибулярный аппарат, глаза и уши. Также рецидивирующий полихондрит провоцирует серьезные структурные изменения хряща, вплоть до того, что хрящевая ткань полностью исчезает.
Это очень редкое заболевание, известны лишь единичные случаи. Патология касается равно как мужчин, так и женщин, проявляется в возрасте от 30 до 40 лет. Хотя может выявляться и у других возрастных групп.
Симптомы заболевания
Как правило, первоначально регистрируют воспалительный процесс в области ушных раковин (58% случаев).
Они краснеют, опухают, до них невозможно дотронуться из-за резкой боли. Наружный слуховой проход опухает также, и это становится причиной снижения слуха. Вследствие фиброзных изменений происходит деформация ушных раковин.
Кроме этого, процесс затрагивает и хрящевую перегородку носа (82% больных), нос приобретает седловидную форму.
Данное изменение может проявляться уже во время первого приступа, но чаще всего случается в период обострений. При этом не всегда будет присутствовать болевой синдром.
Первые приступы полихондрита часто сопровождаются лихорадкой (более 80 % случаев).
Пациента также тревожит и суставный синдром, который проявляется как артралгия, полиартрит. Его проявления похожи на признаки ревматоидного артрита. На рентгенограммах видны эрозивные изменения.
Поражаются хрящевые структуры гортани и трахеи (70% случаев). Данные области болезненны во время пальпации.
Если это тяжелое проявление, то оно может дублироваться затрудненным дыханием, требующим трахеотомии.
В патологический процесс могут вовлекаться бронхи: развивается их коллапс. А значит резко активируются инфекционные процессы, в некоторых случаях возможна асфиксия.
У 60% пациентов будут регистрироваться такие отклонения зрительной системы, как ирит, эписклерит, конъюнктивит.
В очень редких случаях могут вовлекаться в процесс также хрящи ребер, клапаны и дуга аорты, вестибулярный аппарат.
Что касается течения, то обычно оно имеет острый характер, а затем приобретает хроническую форму с обострениями. Они могут тревожить пациента как несколько дней, так и в течение полугода.
Каждое такое обострение все больше и больше затрагивает различные хрящевые структуры, при этом поражаются и органы чувств.
Диагностика рецидивирующего полихондрита
С помощью лабораторных исследований выявляются лишь незначительные изменения, касающиеся повышения СОЭ и анемии, снижения количества альбуминов и так далее.
Для диагностики, кроме общего анализа крови, могут понадобиться и такие методы, как рентгенографическое исследование и КТ, в отдельных случаях специалист может назначить МРТ. Рекомендована также биопсия хрящевых структур.
Весьма эффективна и допплерография с цветовым картированием основных сосудов, эхокардиография.
Как правило, при диагностике требуются консультации нескольких специалистов, таких как офтальмолог, кардиолог, ортопед и некоторых других.
Лечение рецидивирующего полихондрита
Лечение заболевания обычно предполагает использование ряда препаратов, в частности, применение нестероидных противовоспалительных средств.
Если имеются сильные боли, то нужны анальгетики и глюкокортикостероиды. Потребуется и иммунодепрессивная терапия, которая снижает аутоимунный компонент патологии.
Она будет проводиться в случае, когда не применяются противовоспалительные медикаменты и имеется стойкая лихорадка и полиорганное поражение.
Офтальмолог обязательно порекомендует профилактику болезней по своего профилю. В том случае, когда происходит деформация органов, необходима их хирургическая коррекция.
Также делают протезирование сердечных клапанов, трахеостомию и усиление стенок в области трахеи с помощью специальных каркасов.
К сожалению, специалисты не дают благоприятные прогнозы относительно данного заболевания.
Оно может причинять пациенту страдания в течении многих лет, а смерть наступает, как правило, от сердечной недостаточности либо от респираторных патологий.
