Очень редким заболеванием, имеющим врожденный характер, является болезнь Горхема. Для него характерно разрушение костной ткани и разрастание сосудов (такое явление именуется сосудистыми мальформациями).
Американский врач Горхем (L.W. Gorham) описал эту патологию в 1954 году.
Причины возникновения болезни Горхема до сих пор не выявлены. Для заболевания характерно весьма агрессивное течение, но оно может спонтанно регрессировать. Прогноз обычно неблагоприятен.
Симптомы болезни Горхема
На ранних этапах заболевание диагностировать практически невозможно, так как ему присущи неспецифические симптомы.
У человека наблюдается ухудшение общего состояния, слабость, возникают скелетно-мышечные боли монотонного, тупого характера.
Подобные симптомы присущи также массе других болезней. Это существенно затрудняет диагностику даже в клиниках таких развитых стран, как Израиль.
У детей, страдающих болезнью Горхема, видоизменяются кости. Заболевание может стать причиной возникновения хронического или острого болевого синдрома. Также патологических переломов, обусловленных структурными изменениями костной ткани.
У пациента могут наблюдаться мальформации не только костные и сосудистые, но и мягкотканые или кожные.
Болезнь Горхема сопровождается полным асептическим рассасыванием элементов костной ткани (то есть остеолизом) и резорбцией костей скелета с фиброзом.
Поражение костей, формирующих грудную клетку, может сопровождаться выпотом, который может быть перикардиальным или плевральным.
Лечение болезни Горхема
Главная цель лечения патологии – приостановить, насколько это возможно, развитие патологических изменений и ухудшение общего состояния больного.
При лечении используются следующие терапевтические меры:
- терапия бифосфонатами;
- лучевая терапия;
- терапия альфа-интерфероном.
Специалисты медицинских учреждений при лечении болезни Горхема довольно часто прибегают к хирургическим вмешательствам (например, удалению пораженной заболеванием ткани, реконструктивным операциям и протезированию).
Костные трансплантаты не применяются, так как велика вероятность их дальнейшего разрушения (резорбции).
